看護学生のみなさんにお知らせです！
このたび、「らくらく関連図」アプリに巨細胞性動脈炎の関連図を追加しました。看護学生さんから「入れてほしい」というリクエストをいただいたのがきっかけです。
正直にお話しすると、私自身、そのリクエストをいただくまでこの疾患をよく知りませんでした。あまりメジャーな疾患ではないので、追加するかどうか迷ったのも本当のところです。
でも調べていくうちに、考えが変わりました。この病気は原因がはっきりわかっていないのですが、「加齢による変化」そのものが引き金になっている可能性があると知ったんです。50歳未満での発症率は低く、70〜80代に発症のピークがあります。
それなら、高齢化が進む日本ではこれから出会う機会が増えていくかもしれない。看護学生さんが知っておく価値のある疾患だ——そう思って、勉強して追加することにしました。
この記事では、「この病気は実際どれぐらいの患者さんがいるのか」という数字の話から入って、そのあと関連図の流れにそって原因・症状・合併症を解説していきます。
巨細胞性動脈炎とはどんな病気？
巨細胞性動脈炎は、大動脈や頸動脈、側頭動脈といった中型〜大型の動脈に炎症が起こる病気です。頭の側面を走る側頭動脈に炎症が起こりやすいため、以前は側頭動脈炎とも呼ばれていました。参考書によって呼び名が違うことがあるので、同じ病気だと知っておくと迷いません。
病名にある「巨細胞」は、顕微鏡で見たときの特徴からきています。動脈の壁に免疫細胞が集まって炎症が起こると、複数のマクロファージが融合した大型の細胞（多核巨細胞）が現れます。この所見が病名の由来です。
この病気で本当に怖いのは、太い血管が炎症で「狭くなる」「もろくなる」ことです。狭くなればその先が虚血に陥り、脳梗塞を起こします。もろくなれば血管が耐えられず、大動脈瘤ができます。どちらも命に直結する合併症です。
眼の症状も出ます。眼へ血液を送る動脈が詰まると視力が失われ、しかも元には戻りません。ただ、この疾患を学ぶうえで眼症状が持つ意味は、それだけではありません。「原因のはっきりしない見え方の異常」から、この病気にたどり着ける——つまりアセスメントの入口になる、という役割も大きいのです。
日本では指定難病41に指定されています。
この病気は実際どれぐらいの患者さんがいるのか
冒頭でお話ししたとおり、私はこの疾患をよく知りませんでした。同じように「聞いたことがない」という方も多いと思うので、まず数字で全体像をつかんでおきましょう。
日本の患者数は、2017年の研究班による全国疫学調査で約3,200人と推計されています。2023年度の特定医療費受給者証の所持者数は2,850名でした（出典：難病情報センター「巨細胞性動脈炎（指定難病41）」、厚生労働省 難治性血管炎に関する調査研究班）。
日本の人口はおよそ1億2,400万人ですから、ざっくり4万人に1人という計算になります。正直に言って、かなり少ない部類です。
ただ、この数字はそのまま受け取らないほうがいいと思っています。理由は2つあります。
① 学生さんが知っている「あの疾患」と、そう変わらない
比べる相手として、ちょうどいい疾患があります。高安動脈炎（指定難病40）です。同じ大型血管炎の仲間で、国試にもよく出るので、こちらは名前を知っている方が多いと思います。
患者数でいえば、巨細胞性動脈炎は高安動脈炎のおよそ半分です。「聞いたことがないほど珍しい」というより、国試に出る疾患と同じくらいの規模だと考えると、ぐっと身近に感じませんか。
そして、この2つはきれいな対になっています。どちらも太い動脈の血管炎なのに、高安動脈炎は若い女性、巨細胞性動脈炎は高齢者。セットで覚えると、両方とも忘れにくくなります。
② 「高齢者の中では」割合が変わる
もうひとつ大事なのが、この病気は50歳未満での発症が少ないということです。つまり、全人口で割った「4万人に1人」という数字は、実態より薄まっている可能性があります。
日本の50歳以上の人口はおよそ6,000万人。この年代に限って計算すると、およそ2万人に1人となり、割合は倍になります。高齢者を多く受け持つ病棟ほど、出会う可能性は上がるということです。
なお、この病気は欧米、特に北欧系の白人に多く、アジア人には少ないことがわかっています。日本の数字が少ないのは、そうした体質の違いも影響しています。
まとめると、頻度は高くない。けれど「高齢者の新しい頭痛」を見たときに思い出せないと、脳梗塞や大動脈瘤といった命に関わる合併症を防げない——それがこの疾患を学ぶ意味だと思います。
この病気の正体は、あくまで太い血管がやられる病気です。頭痛や顎の痛み、見え方の異常は、その血管に起きている異変が表に出てきたサインにすぎません。サインを拾って、その奥にある血管の障害にたどり着けるか——そこがこの疾患を学ぶ価値だと思います。
正常な動脈のつくりと、加齢で起こる変化
関連図を読む前に、正常な動脈を確認しておきます。この病気の症状は、すべて「血管の内腔が狭くなる」という1点から枝分かれします。ここを押さえると、あとの流れが全部つながります。
動脈の壁は、内側から順に3層でできています。
1層目は内膜。血液に接する面で、血管内皮細胞がすき間なく並んで、血液がなめらかに流れるようにしています。2層目が中膜で、平滑筋細胞と弾性線維でできた、動脈でいちばん厚い層です。心臓から送り出される強い圧に、伸び縮みして耐えています。3層目が外膜。血管を外側から支える結合組織で、ここには樹状細胞という免疫の見張り役がいます。
内膜と中膜の境目には内弾性板という膜があります。この病気では、ここが壊されることが大きな意味を持ちます。
そして、年をとるとこの構造が少しずつ変わっていきます。弾性線維がほつれて断裂し、血管壁は硬く、しなやかさを失っていきます。同時に、免疫のはたらきも若いころとは変わってきます。
ふつうなら、それは「加齢による自然な変化」で終わります。ところがまれに、その変化が引き金になって、自分の免疫が自分の動脈を攻撃しはじめることがある——それが巨細胞性動脈炎です。
巨細胞性動脈炎の原因の関連図
巨細胞性動脈炎のはっきりした原因は、まだわかっていません。ただし、加齢に伴う変化が深く関わっていると考えられています。関連図でも、加齢変化から出発する2本の流れが、最後に「血管壁に炎症」で1つに合流します。
ほかに、ヒト白血球抗原（HLA）という遺伝的な体質との関連が報告されているほか、喫煙や一部の感染症との関連も指摘されていますが、確定はしていません。高齢であることが、最も重要な発症背景です。
原因① 加齢変化：免疫機能の調節異常
1本目は、免疫のブレーキが効きにくくなるルートです。
加齢変化によって免疫機能の調節異常が起こります。年をとると免疫は弱くなるイメージがありますが、実際は「弱くなる」というより制御がうまくいかなくなる——必要のない場所で、必要以上に反応してしまうことがあります。
その結果、血管壁の免疫細胞が活性化し、マクロファージが活性化・凝集します。そして複数のマクロファージが融合して、多核の巨細胞が形成されます。これが病名の由来です。
できあがった巨細胞は蛋白質分解酵素を放出し、血管壁が障害され、血管壁に炎症が起こります。この状態が巨細胞性動脈炎です。
ポイントは、細菌やウイルスが動脈を攻撃しているのではないということです。自分の免疫のはたらきの結果として、自分の動脈が壊されています。だから治療の主役がステロイドになるのだ、とつなげて覚えておきましょう。
原因② 加齢変化：血管壁の硬化・構造変化
2本目は、血管そのものの老化から始まるルートです。
加齢変化によって血管壁の硬化・構造変化が起こり、血管壁の弾性線維が断裂します。これは誰にでも起こる、ごくふつうの老化です。
ところが、この構造の変化によって血管壁の局所免疫環境が変化します。壊れた弾性線維の断片が、免疫にとって「見慣れないもの」として認識されるためだと考えられています。
すると、外膜で見張りをしていた血管外膜の樹状細胞が活性化し、ヘルパーT細胞が活性化。炎症性サイトカインが産生され、血管壁に炎症が起こります。
ここで、原因①と合流します。「免疫の側の老化」と「血管の側の老化」が、両方そろって初めて火がつく——だからこの病気は、50歳未満での発症が少ないと考えられています。
巨細胞性動脈炎の症状の関連図
ここからが症状です。たくさんあるように見えますが、整理すると大きく「2つのグループ」に分けて考えられます。
1つめは血管の壁が腫れて、外から見える・触れるグループ。浅側頭動脈の怒張や圧痛がこれです。2つめは血管の内腔が狭くなって、その先が血流不足になるグループ。顎跛行、頭痛、めまい、視力低下、手足の冷感——ほとんどの症状はこちらです。
つまり「どの動脈が狭くなったか」を当てはめると、多くの症状が説明できます。外頸動脈なら顎、眼動脈なら眼、頸動脈・椎骨動脈なら脳、四肢の動脈なら手足。覚えることは症状の数だけあるのではなく、血管の地図が1枚あればいいのです。
症状① 浅側頭動脈の怒張
まずは、外から見てわかる症状です。浅側頭動脈は、こめかみのあたりを走る動脈で、皮膚のすぐ下にあるため目で見えて、指で触れます。
関連図では、ここから2つの流れが同時に進みます。
1つめ。浅側頭動脈の血管壁に炎症細胞が浸潤すると、炎症性サイトカインが放出され、炎症細胞が活性化。血管内皮細胞が障害されて、血漿成分が血管壁の組織内へ漏出します。つまり血管の壁そのものがむくむわけです。
2つめ。同じ浸潤から巨細胞形成が増悪し、蛋白質分解酵素が放出されて、内弾性板・弾性線維が分解されます。支えを失った血管では平滑筋細胞が内膜へ移動・増殖し、蛇行した動脈が表在化します。
この2つが重なって、浅側頭動脈の怒張——こめかみの血管が、ミミズのように太く浮き出て見える状態になります。触ると硬く、痛みを伴う（圧痛）のが特徴です。
観察のポイントとして、左右を見比べることを覚えておいてください。片側だけ目立つことが多く、比べると異常に気づきやすくなります。
症状② 顎跛行
顎跛行（がくはこう）は、聞き慣れない言葉だと思います。でも、この病気を疑うためのいちばん特徴的なサインです。
流れはこうです。血管内腔の狭窄が起こり、そのうち外頸動脈の炎症による内腔の狭窄が生じます。すると咀嚼筋の血流が低下します。
ここからが本題です。噛むという動作は、咀嚼筋を使う運動です。運動すれば咀嚼時の酸素需要が増加します。ところが血流が細くなっているため、増えた需要に応えられません。結果、噛んでいる途中で顎が痛くなり、休むとおさまる——これが顎跛行です。
ここで、「跛行」という言葉に注目してください。間欠性跛行とまったく同じしくみです。歩くと足が痛くなって、休むと歩ける——あれの顎バージョンだと考えれば、すっと入ってくるはずです。
患者さんは「顎が痛い」ではなく、「硬いものが食べにくい」「食事の途中で疲れる」と表現することがあります。歯や顎関節の問題と間違われやすいので、「食べ始めは平気で、途中から痛くなるか」を確認するのがコツです。
症状③ 拍動性の頭痛
この病気で最も多い訴えが頭痛です。ただの頭痛ではなく、片側性で、脈打つような（拍動性）という特徴があります。
浅側頭動脈の血管壁に炎症細胞が浸潤し、片側の浅側頭動脈で怒張が起こります。すると心拍に伴って浅側頭動脈が拡張——心臓が打つたびに、腫れた血管がふくらみます。
炎症のために感作された侵害受容器、つまり過敏になった痛みのセンサーが、この拡張によって周期的に刺激されます。結果、心拍に合わせてズキンズキンと痛む、片側性・拍動性の頭痛になります。
実習で押さえておきたいのは、「高齢になってから初めて出てきた頭痛」は、それだけで危険信号だということです。片頭痛は多くが若いころから続いているもの。50歳を過ぎてから始まった頭痛で、しかもこめかみが腫れている・噛むと顎が痛い、が揃えば、この疾患を強く疑う場面です。
巨細胞性動脈炎の合併症の関連図
この疾患の合併症でいちばん警戒すべきは、命に関わる血管のトラブルです。太い血管が炎症を起こすと、大きく2つの方向に壊れていきます。
1つは狭くなる方向。内腔が狭くなり、その先の臓器が虚血に陥ります。脳を養う動脈で起これば脳梗塞です。
もう1つはもろくなる方向。関連図では、大動脈壁の慢性炎症 → 中膜の弾性線維・平滑筋細胞の障害 → 大動脈壁の脆弱化 → 血圧による血管壁の伸展 → 大動脈が限局的に拡張 → 大動脈瘤という流れになります。炎症がおさまった何年もあとに膨らんでくることがあり、破裂すれば命を落とします。治療が終わっても画像で追いかけ続けるのは、このためです。
この2つが、この疾患を「怖い病気」たらしめている理由です。ここに虚血性視神経症（見え方の異常＝この病気に気づく手がかりにもなる）と、免疫異常から直接起こるリウマチ性多発筋痛症が加わります。
合併症① 脳梗塞
血管内腔の狭窄から始まります。椎骨動脈・頸動脈の炎症による内腔の狭窄が起こると、脳血流が低下します。
狭窄が軽く、血流の低下が一時的であれば、症状も一時的です。めまい、失神、話しづらさ、手足の力が入らない——これらが出て、しばらくで元に戻る。これが一過性脳虚血発作（TIA）です。
ところが狭窄が進み、脳血流が持続的に遮断されると、脳組織が虚血に陥り、脳梗塞になります。
ここで大事なのは、一過性の症状は「治った」のではなく「警告」だということです。めまいや一時的な脱力を「よくあること」で片づけず、必ず記録して報告する。この判断が、脳梗塞を防げるかどうかを分けます。
そして、この疾患の脳梗塞には特徴があります。動脈硬化による脳梗塞と違って、原因は血管の炎症です。だから炎症を抑えなければ、狭窄は進み続けます。ステロイドで炎症を止めることが、そのまま脳梗塞の予防になる——治療と合併症予防が一本につながっているのが、この疾患の考え方です。
合併症② 虚血性視神経症
命に関わるのは脳梗塞と大動脈瘤ですが、この疾患を「見つける」うえで大きな意味を持つのが、眼の症状です。
血管内腔の狭窄のうち、後毛様体動脈の炎症による内腔の狭窄が起こります。後毛様体動脈は、視神経乳頭——目から脳へ情報を送るケーブルの根元——に血液を送っている血管です。
狭窄によって視神経乳頭への血流が遮断されると、視神経軸索の虚血性障害が起こり、虚血性視神経症となります。症状は、視力低下・視野欠損・霧視、そして失明です。
怖いのはスピードと不可逆性です。神経の細胞は血流が止まると短時間で死んでしまい、一度失われた視力は治療しても戻りません。
だからこそ、眼の症状があれば生検の結果を待たずにステロイドを始めます。血管の狭窄・閉塞は、診断が固まるのを待ってくれないからです。
そして、看護学生さんに知っておいてほしいのが逆向きの使い方です。高齢の患者さんに「原因のはっきりしない視力低下・かすみ・視野の欠け」があったとき、この疾患が候補に挙がる——眼の症状は、隠れていた血管炎に気づくための手がかりになります。
眼科だけの問題として片づけず、頭痛はないか、こめかみは腫れていないか、噛むと顎が痛くないか、赤沈は上がっていないかまで視野を広げる。この繋げ方ができると、アセスメントが一段深くなります。
合併症③ リウマチ性多発筋痛症
3つめは、これまでと毛色が違います。血管の狭窄が原因ではありません。
出発点は巨細胞性動脈炎に共通する免疫異常です。そこから炎症性サイトカインの産生が増加し、肩・股関節周囲組織の炎症が起こります。すると近位部（体幹に近い部分）の疼痛やこわばりが出て、リウマチ性多発筋痛症となります。
この合併症は頻度が高く、約40%が合併するとされています（出典：難病情報センター「巨細胞性動脈炎（指定難病41）」）。2つは同じ免疫異常から生まれた兄弟のような関係で、しばしば一緒に現れます。
特徴的なのは「朝がつらい」ことです。両肩や腰まわりが痛くてこわばり、起き上がれない、服が着られない、髪が結えない。日常生活の場面で困りごととして出てきます。
逆の見方も大切です。リウマチ性多発筋痛症で治療中の患者さんが、頭痛や視力低下を訴えたら、巨細胞性動脈炎の合併を疑う——この視点を持っていると、早期発見につながります。
巨細胞性動脈炎の検査
検査の組み立ては、①炎症があることを確かめる → ②血管に炎症があることを画像で見る → ③生検で確定するという順番です。それぞれ何を知るための検査かを押さえておくと、実習でデータを見たときに意味が読み取れます。
この病気には「これが陽性なら確定」という特異的な血液マーカーがありません。代わりに主役になるのが赤沈です。実習であまり見慣れない検査かもしれませんが、この疾患では最重要と言っていい項目です。
この病気は側頭動脈だけの病気ではありません。大動脈にも炎症が及ぶため、全身の太い血管を画像で確認します。眼の症状があるときは、眼科での眼底検査もあわせて行われます。
ここが、この疾患のいちばん大事な考え方です。生検の結果が出るのを待ってから治療を始めるのではなく、疑った時点で治療を始めて、そのあとで生検をします。ステロイドを始めても2週間以内なら組織所見は残るからです。
なぜそうするのか。血管が詰まるのを待ってくれないからです。狭窄が進めば脳梗塞になり、視神経が虚血になれば視力は戻りません。診断の正確さより、血流を守ることを優先する——その判断が、この手順に表れています。
なお、炎症は血管に飛び飛びに起こるため、生検した場所にたまたま病変がないこともあります。だから「1cm以上、できれば2cm」と長さが決められているのです。
巨細胞性動脈炎の治療
治療の柱は「炎症をすばやく強力に抑える」ことです。関連図でいえば、「血管壁に炎症」という分岐点を最短で叩きにいく、ということになります。
ステロイドが効きはじめると、頭痛や顎跛行は数日で劇的に軽くなることが多いです。この反応の良さ自体が、診断の裏づけにもなります。
ここで、看護として絶対に外せない視点があります。患者さんは高齢者で、そこに高用量のステロイドを長期間使うということです。
感染症、糖尿病の悪化、骨粗鬆症からの骨折、消化性潰瘍、不眠、せん妄——ステロイドの副作用は、高齢者ではどれも重くなりやすいものばかりです。病気を治す薬が、同時に大きなリスクにもなる。この綱引きの中で患者さんを支えるのが、この疾患の看護の中心になります。
看護のポイント
この疾患の看護は、「詰まる」「もろくなる」の2つを見張ることに尽きます。めまいや脱力、血圧の左右差、そして見え方の変化。どれも派手な変化ではありませんが、その先にあるのは脳梗塞と大動脈瘤です。
地味な観察と問診の積み重ねが、そのまま命と視力を守ることにつながる——そう考えると、毎日のバイタル測定や声かけの意味が変わってくるはずです。
まとめ
巨細胞性動脈炎の関連図は、たくさんの症状があるように見えても、たどっていくと全部つながります。丸暗記ではなく、矢印で理解してみてください。
血管壁がもろくなる → 壁がふくらむ
覚えるコツは、「どの動脈が、狭くなったのか・もろくなったのか」を当てはめるだけです。症状の数だけ暗記するのではなく、血管の地図を1枚持っておく。それだけで、この疾患はぐっと扱いやすくなります。
そして、この疾患で本当に警戒すべきなのは脳梗塞と大動脈瘤という、命に関わる血管の合併症です。眼の症状は、それ自体も重大ですが、隠れている血管炎に気づくための入口としても大きな意味を持ちます。原因のはっきりしない見え方の異常を見たら、頭痛・こめかみの腫れ・顎跛行・赤沈まで視野を広げてみてください。
最初にお話ししたとおり、この関連図は看護学生さんのリクエストから生まれました。私自身、調べながら勉強させてもらった疾患です。加齢が引き金になる病気だと知って、これからの日本で必要になると感じました。同じように感じてもらえたらうれしいです。
「この疾患も追加してほしい」というリクエストは、公式LINEやお問い合わせからいつでもお待ちしています！
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■ 出典・参考資料
- 難病情報センター「巨細胞性動脈炎（指定難病41）」https://www.nanbyou.or.jp/entry/3928
- 難病情報センター「高安動脈炎（指定難病40）」https://www.nanbyou.or.jp/entry/290
- 厚生労働省 難治性血管炎に関する調査研究班「巨細胞性動脈炎」https://www.vas-mhlw.org/kaisetsu-iryo/1-2/
- 一般社団法人 日本リウマチ学会「巨細胞性動脈炎」https://www.ryumachi-jp.com/general/casebook/kyosaiboseidomyakuen/
