多発性筋炎の関連図をイラストで解説｜筋力低下・ガワーズ徴候はなぜ起こる？

看護学生のみなさんにお知らせです！

このたび、「らくらく関連図」アプリに多発性筋炎の関連図を追加しました。

「筋力低下」と聞くと、ぼんやりした症状に思えるかもしれません。でも、多発性筋炎の筋力低下にははっきりした型があります。

それは、体に近い筋肉（近位筋）から、左右対称に落ちていくということ。だから患者さんの訴えは、いつも似た形になります。「階段が上れない」「椅子から立ち上がれない」「腕が上がらない」——この3つです。

そして、この疾患を理解する鍵がもうひとつあります。筋肉は、骨格筋だけではないということです。心臓を動かしているのも、呼吸をしているのも、飲み込んでいるのも筋肉です。だから攻撃の手は、そこにも届きます。

この記事では、関連図の流れにそって原因・症状・合併症を解説していきます。「筋肉があるところは、どこでも標的になる」という視点で読んでみてください。

多発性筋炎とはどんな病気？

多発性筋炎は、免疫の異常によって、主に骨格筋に炎症が起こる自己免疫性の疾患です。筋肉の炎症で筋線維が壊れ、少しずつ筋力が落ちていきます。

攻撃されやすいのは、肩や上腕、骨盤のまわり、大腿など、体幹に近い筋肉です。こうした筋肉を近位筋と呼びます。逆に、手先や足先の筋肉（遠位筋）は比較的あとまで保たれます。

この「近位筋から」という性質が、患者さんの訴えをそのまま決めています。箸は持てるのに、階段が上れない。字は書けるのに、腕が上がらない。ここに気づけるかどうかが、この疾患を拾えるかどうかの分かれ目です。

なお、特徴的な皮疹をともなうものは「皮膚筋炎」として区別されます。上まぶたの紫紅色の紅斑（ヘリオトロープ疹）や、手指の関節背面の紅斑（ゴットロン徴候）が代表です。多発性筋炎はこの皮膚症状を欠くもの、と考えてください。

そして、予後を語るうえで外せない一文が、難病情報センターの解説にあります。

「間質性肺炎を伴うことがあり、生命予後を左右する」——筋肉の病気なのに、いのちを左右するのは肺だということです。合併症のセクションで、この意味をくわしく見ていきます。

もうひとつ、知っておいてほしいことがあります。治療後も過半数の症例に筋力低下が残るとされ、ステロイドを減らすと再燃しやすい病気でもあります。短期決戦ではなく、長く付き合う疾患だという前提が、看護では効いてきます。

正常な骨格筋のつくりと、炎症で壊れるまで

関連図に入る前に、正常な状態を確認しておきます。ここを押さえると、検査値の意味まで一気につながります。

骨格筋は、筋線維という細長い細胞が束になってできています。1本1本の筋線維の中には筋原線維がぎっしり詰まっていて、これが縮むことで力が生まれます。筋線維の数と質が、そのまま筋力になると考えてください。

ここで、検査につながる大事な事実があります。筋線維の中には、酵素がたくさん入っています。代表がクレアチンキナーゼ（CK）です。筋肉がエネルギーを使うために必要な酵素で、ふだんは筋線維の中に閉じ込められています。

ということは——筋線維が壊れると、中身が血液中に漏れ出します。だから血液検査でCKが上がるのです。CKの上昇は「筋肉が壊れている量」を映していると考えると、検査値がただの数字ではなくなります。

では、多発性筋炎では何が起きるのか。免疫が、自分の筋線維を「異物」と見なして攻撃します。

もうひとつ、押さえておきたい区別があります。近位筋と遠位筋です。

だから多発性筋炎の患者さんは、細かい作業はできるのに、大きな動作ができないという、一見ちぐはぐな状態になります。「手はちゃんと動くのに、立ち上がれない」——これがこの疾患の顔つきです。

多発性筋炎の原因の関連図

先に、いちばん大事なことをお伝えします。多発性筋炎の明確な原因は、まだ分かっていません。難病情報センターでも「発病の機構：不明」とされています。

ただし、発症に関わると考えられている入口はいくつか知られています。関連図では3つ描かれていて、どれも同じ1点に集まります。

それが「自己の筋線維を異物として認識する」という一歩です。ここを越えてしまうと、あとは1本道になります。

ここが、この疾患の心臓部です。「収縮できる筋線維が、数として減っていく」から力が出ない。筋肉が疲れているのでも、神経の伝わりが悪いのでもありません。働き手そのものが減っているのです。

では、3つの入口をそれぞれ見ていきます。

原因① 自己免疫反応の異常

本流のルートです。関連図でも、ここが中心の太い流れになっています。

免疫には本来、「自分の体は攻撃しない」という見分け方が備わっています。ところがこの仕組みが崩れると、自分の筋線維を異物として認識してしまいます。

すると細胞傷害性Tリンパ球が活性化します。これは、ウイルスに感染した細胞やがん細胞を見つけて殺す、いわば免疫の実行部隊です。本来なら頼もしい細胞が、自分の筋肉に差し向けられてしまう——これが多発性筋炎の正体です。

攻撃の仕方は2通りあります。ひとつは細胞傷害性Tリンパ球が筋線維に直接とりつき、そのまま壊すやり方。もうひとつは炎症性サイトカインをまき散らして、まわりの炎症細胞を呼び集めるやり方です。

結果は同じで、筋線維が障害され、壊死していきます。壊れた筋線維は再生しようとしますが、攻撃が続くかぎり追いつきません。壊れる速さが、直す速さを上回る——だから筋力は少しずつ落ちていきます。

ちなみに、この「単核球が筋線維のまわりに入り込み、筋線維が変性・壊死・再生している」という像は、筋生検で実際に見える所見です。だから診断に筋生検が使われます。

原因② 遺伝的素因

①の「何らかの理由で免疫の見分けが崩れる」の、その背景のひとつが遺伝です。

関連図では、遺伝的素因 → 自己免疫反応の異常と、まっすぐつながっています。ほかの入口より短い矢印ですが、意味は重要です。同じ環境で暮らしていても、発症する人としない人がいる——その差の一部を説明しています。

ここで、患者さんや家族から必ず聞かれることがあります。「これは遺伝する病気ですか？」という質問です。

答え方としては、「なりやすさが受け継がれることはあるが、遺伝子だけで発症が決まるわけではない」が正確です。難病情報センターも「発病の機構：不明」としています。遺伝的素因は「発症する運命」ではなく「引き金が効きやすい体質」だと考えてください。

実習で家族歴を聞くのは、原因を突き止めるためではありません。ほかの膠原病や自己免疫疾患が家族にないかを知り、全体像をつかむためです。聞き方ひとつで受け取られ方が変わるところなので、意識しておくと役に立ちます。

原因③ 感染症に合併して発症

3つめは、感染をきっかけに発症するルートです。

関連図では、感染症に合併して発症 → 感染に伴い自然免疫が活性化 → 自己の筋線維を異物として認識という流れになっています。

この一歩を、少していねいに読み解きます。感染が起きると、体は自然免疫——生まれつき備わっている、素早く働く防御システム——を立ち上げます。これ自体は正しい反応です。侵入者を追い出そうとしているだけです。

ところが、免疫全体のスイッチが強く入った状態では、本来なら見逃されるはずの「自分の組織」まで標的として拾われてしまうことがあります。敵を探す目が鋭くなりすぎて、味方まで疑ってしまう——そんなイメージです。

実習では、「筋力が落ちてきた前に、感染症にかかりませんでしたか？」という問診が意味を持ちます。関連図の矢印の出発点を、自分の口で確認しにいく作業だと思ってください。

ただし、くり返しになりますがこれらは「関わっていると考えられている入口」であって、原因が確定しているわけではありません。患者さんに説明するときも、断定しない言い方が大切です。

多発性筋炎の症状の関連図

ここがこの疾患のいちばん大事なところです。症状はたくさんありますが、読み方はひとつです。

「どこの筋肉が攻撃されたか」で、症状が決まる。——ただそれだけです。関連図を見ると、ほとんどの枝が「自己免疫反応異常 → ○○の筋組織を攻撃 → ○○に炎症 → ○○の筋力低下」という、まったく同じ形をしています。

骨格筋だけを見ていると、この疾患は見誤ります。心臓も、呼吸も、飲み込みも、動かしているのは筋肉です。だから同じ攻撃が、同じ形で、別の場所に起きているだけなのです。

関連図にはもうひとつ、筋肉そのものではない枝もあります。関節周囲組織を攻撃するルート（関節炎・関節痛）と、炎症性サイトカインが全身に回るルート（発熱・倦怠感・体重減少）です。

ここでは、筋力低下・ガワーズ徴候・関節炎の3つを詳しく見ていきます。

症状① 筋力低下

この疾患の中心となる症状です。

流れは原因のセクションで見たとおりです。筋線維が障害 → 構造が破壊 → 壊死 → 正常に収縮できる筋線維が減少 → 筋肉の収縮力低下 → 筋力低下。

大事なのは、この筋力低下には決まった型があることです。

この型があるから、患者さんの訴えは決まった形になります。関連図にも、そのまま3つ書かれています。

実習では、「どの動作ができないか」を具体的に聞くことが、そのまま「どの筋肉がやられているか」の情報になります。「なんとなくだるい」で終わらせず、動作の名前で聞くのがコツです。

そして忘れてはいけないのが、嚥下に関わる筋力の低下です。難病情報センターには「嚥下にかかわる筋力の低下は、誤嚥や窒息死の原因となる」と書かれています。腕や脚の筋力ばかり見ていると、ここを見落とします。

症状② ガワーズ徴候（登攀性起立）

近位筋の筋力低下が進んだときに現れる、特徴的な立ち上がり方です。登攀性起立とも呼ばれます。「登攀」は、よじ登るという意味です。

関連図の流れを追ってみましょう。骨盤周囲・大腿部の近位筋を攻撃 → 近位筋に炎症 → 骨盤帯近位筋が障害 → 骨盤帯近位筋の筋力低下。ここまでは症状①と同じです。

問題はその先です。下肢の筋だけでは立ち上がりにくくなります。すると体は、足りない力をどこかで補おうとします。

「自分の体を、はしごのようによじ登って立つ」——これがガワーズ徴候のイメージです。登攀性起立という名前が、そのまま動きを表しています。

この徴候が大切なのは、見ればわかるからです。検査機器も採血もいりません。患者さんが椅子や床から立ち上がる場面をひとつ観察するだけで、近位筋の筋力低下がどこまで進んでいるかが読み取れます。

実習では、ベッドから起き上がる場面、トイレから立ち上がる場面を意識して見てみてください。介助に入る前の数秒が、いちばん情報を持っています。

なお、ガワーズ徴候はデュシェンヌ型筋ジストロフィーで有名な徴候でもあります。ただしこれは「その病気だけに出るサイン」ではなく、近位筋の筋力低下があれば出るサインです。国試ではどちらでも問われうるので、「近位筋がやられている証拠」として覚えておくのが確実です。

症状③ 関節炎

3つめは、筋肉ではなく関節の症状です。

免疫の攻撃先は筋線維だけではありません。関連図では、関節周囲組織を攻撃 → 関節周囲組織に炎症 → 炎症細胞が活性化 → 炎症性サイトカイン放出 → 関節滑膜の炎症反応 → 関節炎という枝が描かれています。

関節が腫れるしくみは、炎症の基本形そのものです。

同じ炎症から関節痛も出ます。関節滑膜や周囲組織が刺激され、痛覚神経を刺激するという流れです。

ここで、実習でも国試でも効いてくる区別があります。診断基準には、この症状が「骨破壊を伴わない関節炎又は関節痛」と書かれています。

つまり——関節リウマチのように、骨や軟骨が壊れて変形が残ることは基本的にありません。腫れて痛みますが、炎症がおさまれば関節は元に戻ります。関節リウマチとの大きな違いなので、押さえておくと混同しません。

多発性筋炎の合併症の関連図

合併症は、攻撃の手が骨格筋の外へ広がった結果として起こります。ここでは心不全・間質性肺炎・不整脈を取り上げます。

読むときの視点を先にお伝えします。

難病情報センターの解説には、はっきりこう書かれています。「間質性肺炎を伴うことがあり、生命予後を左右する」。筋肉の病気なのに、いのちを決めるのは肺——ここがこの疾患のいちばん大事な逆説です。

合併症① 心不全

まず、心臓です。心臓を動かしているのも筋肉（心筋）だということを思い出してください。

関連図の流れはこうです。自己免疫反応の異常 → 心筋細胞を攻撃 → 心筋細胞に炎症 → 心筋炎。ここまでは、骨格筋で起きていたこととまったく同じ形です。

そこから先が、心臓ならではの展開になります。

ここで、看護として知っておきたい落とし穴があります。心不全の初期症状は「倦怠感」「息切れ」「疲れやすさ」です。ところが多発性筋炎では、これらの症状がすでに病気そのものによって出ています。

「筋力低下のせいで疲れやすいのだろう」と片づけてしまうと、心不全の始まりを見逃します。だからこそ、脈・血圧・体重・むくみという、症状の訴えに頼らない指標を追いかけることに意味があります。

合併症② 間質性肺炎

この疾患で、いちばん警戒すべき合併症です。

まず「間質」という言葉を押さえます。肺には、空気が入る袋（肺胞）と、そのまわりを走る毛細血管があります。その間を埋めている、うすい壁のような組織が「間質」です。

酸素は、肺胞 → 間質 → 毛細血管という順に通り抜けて血液に入ります。この壁がうすいからこそ、酸素はすっと移動できます。

間質性肺炎では、ここに炎症が起こります。

ここが、ほかの肺炎と決定的に違うところです。細菌性肺炎のように、肺胞の中が膿でいっぱいになるわけではありません。空気は入っている。血液も流れている。でも、そのあいだの壁が厚くて酸素が渡れない。——これが間質性肺炎です。

そして、線維化した組織はもう元には戻りません。だから早く見つけて、進行を止めることが決定的に重要になります。

難病情報センターには、さらに踏み込んだ記述があります。「特に急速進行例には、そのまま進行して呼吸不全となって死に至る病型がある」。そして治療についても、「嚥下障害、急速進行性間質性肺炎のある症例では、救命のため、強力かつ速やかに治療を開始する必要がある」とされています。

この疾患で「急いで」と書かれているのは、ここだけです。筋力低下はゆっくり進みますが、間質性肺炎は速さが命に直結する——この温度差を知っておいてください。

看護としては、乾いた咳・動いたときの息切れ・呼吸数の増加・SpO₂の低下を拾うことになります。とくに「安静時は平気だが、動くと苦しい」は初期のサインとして重要です。

合併症③ 不整脈

合併症①と同じ「心筋炎」から分かれる、もう1本の枝です。

心臓には、規則正しく動くための電気の通り道があります。これを刺激伝導系と呼びます。洞結節で電気が生まれ、決まった順路で心房から心室へ伝わることで、心臓はきれいなリズムを刻んでいます。

関連図の流れはこうです。

ここで、心不全との違いを整理しておきましょう。同じ心筋炎から出発しても、どこが壊れたかで結果が変わります。

「力が出ない」のが心不全、「リズムが狂う」のが不整脈。出発点は同じでも、見るべき指標が違います。心不全ならむくみ・体重・息切れ、不整脈なら脈の不整・心電図モニターです。

実習では、脈拍を「数」だけで記録しないことを意識してください。リズムが整っているかを必ず確かめる。多発性筋炎で心病変が進むのは進行例とされていますが、気づけるのはベッドサイドにいる人だけです。

多発性筋炎の検査

検査の組み立ては、①筋肉が壊れていることを確かめる → ②その原因が「炎症・自己免疫」であることを確かめる → ③命に関わる合併症を探すという順で見ると、それぞれの意味が読み取れます。

診断は、これらを組み合わせて行います。難病情報センターの診断基準では、多発性筋炎＝皮膚症状を欠き、次の9項目のうち4項目以上を満たすもの（18歳以上で発症した場合）とされています。

この一覧を見て、気づいてほしいことがあります。①と②は、機械を使わずに確かめられる項目です。近位筋の筋力低下と、筋肉を押したときの痛み——ベッドサイドの観察が、そのまま診断の材料になっています。

多発性筋炎の治療

治療の考え方は「暴走している免疫を抑える」の一点です。副腎皮質ステロイド薬が第一選択で、ここは揺るぎません。

ここで、治療の緩急を分ける大事な記述があります。難病情報センターには、こう書かれています。

「嚥下障害、急速進行性間質性肺炎のある症例では、救命のため、強力かつ速やかに治療を開始する必要がある」

つまり——筋力低下だけならじっくり治療できるが、飲み込みと呼吸が絡んだ瞬間、話が変わるということです。急速進行性の間質性肺炎を合併する症例では、当初から高用量の副腎皮質ステロイド薬と免疫抑制薬を併用するとされています。

リハビリの「時期」について、もう少し説明させてください。ここは看護学生がいちばん誤解しやすいところです。

「筋力が落ちているのだから、鍛えればいい」と考えたくなります。ところが炎症が強い時期に負荷をかけると、かえって筋線維の障害を進めてしまう可能性があります。筋肉は、いま攻撃を受けている最中だからです。

だから「炎症が落ち着いてから」という条件が付いています。急性期にやるのは、関節が固まらないようにする、廃用を防ぐといった範囲です。「リハビリ＝筋トレ」ではないと押さえておいてください。

最後に、この疾患の治療でいちばん現実的な難しさをお伝えします。ステロイドは、減らすと再燃しやすい。そして治療後も過半数の症例に筋力低下が残るとされています（出典：難病情報センター）。

つまり、「完全に元どおり」を目標にすると、患者さんも医療者も苦しくなります。再燃させずに、いまの力を保ち、生活を組み立て直す——そこに目標を置けるかどうかが、長い経過を支えるうえで効いてきます。

看護のポイント

多発性筋炎の看護でいちばん大事なのは、「見えている筋力低下」より「見えていない筋肉」を見張ることです。

腕や脚の筋力は、患者さん自身も気づきますし、記録にも残ります。でも飲み込む筋肉、呼吸する筋肉、心臓の筋肉は、本人にも見えません。そして命に関わるのは、そちらです。

食事の様子を見ること、呼吸数を数えること、脈のリズムを確かめること。どれも地味な関わりです。それでも、その積み重ねが、いちばん怖い結末を遠ざけています。

まとめ

多発性筋炎は症状の名前が多くて、最初は覚えきれないように見えます。でも、たどっていくと全部つながります。丸暗記ではなく、矢印で理解してみてください。

覚えるコツは、「筋肉があるところは、どこでも標的になる」と考えることです。手足も、のども、呼吸も、心臓も、動かしているのは筋肉。だから同じ攻撃が、同じ形で、別の場所に起きます。症状を1つずつ覚えるのではなく、場所を差し替えるだけだと考えてください。

そして、この疾患のいちばん大事な逆説を、もう一度。筋肉の病気なのに、いのちを左右するのは肺です。腕や脚の筋力ばかり見ていると、そこを見落とします。

患者さんが何気なく言った「最近、食事でむせるんです」「動くと少し息が切れて」という一言。それを、いま体の中で起きていることと結びつけられるか——そこがこの疾患を学ぶ価値だと思います。

追加した関連図が、みなさんの実習記録づくりの助けになればうれしいです。「この疾患も追加してほしい」というリクエストは、公式LINEやお問い合わせからいつでもお待ちしています！

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■ 出典・参考資料

• 難病情報センター「皮膚筋炎／多発性筋炎（指定難病50）」　https://www.nanbyou.or.jp/entry/4080
• 厚生労働省・難病情報センター『50 皮膚筋炎／多発性筋炎 診断基準・重症度分類』　https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/File/050-202404-kijyun.pdf
• 関連図の内容は「らくらく関連図」アプリ収録の多発性筋炎の関連図に基づいています